한국베링거인겔하임 (대표이사 스테판 월터)은 지난 2월 12일 식품의약품안전처의 허가에 따라 오페브®연질캡슐 100mg 및 150mg (성분명: 닌테다닙에실산염)가 전신경화증 연관 간질성폐질환 (systemic sclerosis associated interstitial lung disease, SSc-ILD) 환자의 폐기능 감소 지연에 대한 효능효과를 추가했다고 밝혔다.

FDA 역시 지난 2019년 9월 6일 오페브®를 전신경화증 연관 간질성폐질환 환자의 폐기능 감소 지연을 위한 최초의 치료제로 허가한 바 있다.

오페브®는 이미 한국 및 미국을 포함한 약 70개국에서 특발성폐섬유증 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 치료제로 승인되어 있으며, 노력성폐활량 (forced vital capacity, FVC)으로 측정되는 폐기능의 연간 감소율을 낮춤으로써 특발성폐섬유증의 진행을 지연시키는 효과를 보여왔다.

이번 허가는 32개국, 194개 기관에서 576명의 환자를 대상으로 진행된 제3상, 이중맹검, 무작위 배정, 위약대조 임상연구이자 전신경화증 연관 간질성폐질환 분야에서 가장 큰 규모의 임상연구인 SENSCIS 임상연구의 결과를 바탕으로 이루어졌다.

연구의 1차 평가변수는 전신경화증 연관 간질성폐질환 환자의 노력성폐활량 (FVC)의 연관 감소율이었으며, 연구 결과 오페브®는 52주간 노력성폐활량 측정을 통해 확인된 전신경화증 연관 간질성폐질환 환자의 폐기능 감소를 위약 대비 44% 지연시키는 것으로 나타났다 (연간 41 mL, 95% 신뢰구간, 2.9, 79.0; P=0.04).

한국베링거인겔하임 스테판 월터 대표이사는 “오페브®의 이번 효능효과 추가를 통해 국내의 의료진과 환자들에게 새로운 치료 옵션을 제공할 수 있게 되어 기쁘게 생각한다”며 “베링거인겔하임은 앞으로도 전신경화증 연관 간질성폐질환과 같은 희귀질환 환자들의 삶의 질 향상을 위해 최선을 다 할 것”이라고 말했다.

한편, 경피증 (scleroderma) 이라고도 알려져 있는 전신경화증 (systemic sclerosis)은 신체 전체에 걸쳐 결합조직이 두꺼워지고 흉터가 생기는 것을 특징으로 하는 희귀 자가면역질환으로, 전세계 약 250만명에 영향을 미치는 것으로 추정된다.

전신경화증의 주요 특징인 섬유화는 피부 및 폐를 포함하는 장기에 영향을 미칠 수 있다.

또한, 간질성폐질환 (interstitial lung disease, ILD)은 생명을 위협할 수 있는 치명적인 질환으로 실제 전신경화증 환자들의 주요 사망원인이며, 약 25%의 환자들이 진단 3년 이내에 중대한 폐침범으로 발전하는 것으로 알려져 있다.